۱. عوامل مؤثر در پوکی استخوان در تالاسمی
عوامل مرتبط با بیماری تالاسمی
افزایش تخریب مغز استخوان و گسترش مدولاری:
در تالاسمی ماژور مغز استخوان برای جبران کمبود هموگلوبین فعالیت بیشازحد دارد که منجر به تخریب ساختار استخوان و کاهش تراکم معدنی استخوان میشود.
تجمع آهن ناشی از تزریق خون مکرر:
آهن اضافی در بدن باعث اختلال در عملکرد سلولهای سازنده استخوان و افزایش فعالیت سلولهای تخریبکننده استخوان میشود.
اختلالات غدد درونریز:
کمکاری غدد جنسی کاهش سطح هورمونهای جنسی (استروژن و تستوسترون) که نقش مهمی در حفظ تراکم استخوان دارند.
هیپوتیروئیدی و هیپوپاراتیروئیدی:
اختلال در عملکرد تیروئید و پاراتیروئید بر متابولیسم کلسیم و فسفر تأثیر میگذارد.
کمبود هورمون رشد :
این هورمونها در رشد و ترمیم استخوان نقش دارند و کمبود آنها منجر به کاهش BMD میشود.
عوامل تغذیهای و متابولیک
کمبود ویتامین D و کلسیم:
بیماران تالاسمی اغلب دچار سوءجذب مواد مغذی هستند که منجر به کمبود ویتامین D و کلسیم میشود.
کمبود روی ، منیزیم و مس:
این مواد معدنی در تشکیل ماتریکس استخوان نقش دارند و کمبود آنها باعث ضعف استخوان میشود.
عوامل التهابی و اکسیداتیو
استرس اکسیداتیو ناشی از تجمع آهن:
رادیکالهای آزاد تولیدشده در اثر هموسیدروز به سلولهای استخوانی آسیب میزنند.
افزایش سیتوکینهای التهابی:
باعث تحریک استئوکلاستها و کاهش تراکم استخوان میشوند.
۲. عوارض پوکی استخوان در تالاسمی ماژور
افزایش خطر شکستگیهای خودبهخودی یا با ضربههای خفیف
تغییر شکل استخوانها
درد مزمن استخوانی و کاهش کیفیت زندگی
کوتاهی قد و انحنای ستون فقرات
۳. راهکارهای پیشگیری و درمان
پیشگیری
کنترل تجمع آهن:
استفاده منظم از داروهای آهنزدا.
پایش منظم سطح فریتین سرم: نگهداشتن فریتین زیر ۱۰۰۰.
تغذیه و مکملها:
ویتامین D:
دوز روزانه ۱۰۰۰-۲۰۰۰ IU یا دوزهای بالاتر در صورت کمبود(زیر نظر پزشک)
کلسیم:
مصرف روزانه ۱۰۰۰-۱۲۰۰ میلیگرم (زیر نظر پزشک).
روی و منیزیم:
در صورت کمبود ، مکملدهی زیر نظر پزشک.
ورزش و فعالیت بدنی:
ورزشهای تحملکننده وزن مانند پیادهروی ، تمرینات مقاومتی و یوگا برای تحریک تشکیل استخوان.
پایش منظم تراکم استخوان:
انجام تست DEXA هر ۱-۲ سال در بیماران پرخطر.
درمان
درمان اختلالات غدد درونریز:
جایگزینی هورمونهای جنسی در بیماران با هیپوگنادیسم.
درمان کمکاری تیروئید و پاراتیروئید.
داروهای ضد پوکی استخوان:
بیسفسفوناتها (مثل آلندرونات، زولدرونیک اسید):
مهار استئوکلاستها(سلولهای های تخریب کننده استخوان) و کاهش تخریب استخوان.
آنتیبادی مونوکلونال ضد RANKL:
در موارد مقاوم به بیسفسفوناتها.
پاراثورمون انسانی:
تحریک استئوبلاستها(سلولهای های سازنده استخوان) در موارد شدید پوکی استخوان.
مدیریت درد:
استفاده از مسکنها (مثل استامینوفن ، داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی) و فیزیوتراپی.
