در همدلان تالاسمی کنترل غدد به ویژه غدد درونریز از اهمیت بالایی برخوردار است، زیرا این عزیزان به دلیل تجمع آهن ناشی از تزریق مکرر خون و افزایش جذب روده ای آهن، دچار تجمع آهن در بافتها میشوند که این تجمع آهن میتواند به غدد درونریز آسیب بزند و منجر به اختلالات هورمونی شود.
غدد درگیر و روشهای کنترل آنها در تالاسمی ماژور
۱. غده هیپوفیز
– مشکلات شایع:
– کمبود هورمون رشد (کوتاهی قد در کودکان)
– نارسایی هیپوفیز (کمکاری تیروئید ثانویه، نارسایی آدرنال، اختلالات جنسی)
– کنترل:
– انجام آزمایشهای هورمونی: سطح هورمونهای هیپوفیز (GH، FSH، LH، TSH، ACTH، پرولاکتین)
– تصویربرداری (MRI هیپوفیز): برای بررسی رسوب آهن
– درمان: جایگزینی هورمونهای کمبود (مثل هورمون رشد در کودکان، هورمونهای تیروئید و کورتیزول در صورت نیاز)
۲. غده تیروئید
– مشکلات شایع:
– کمکاری تیروئید (اولیه یا ثانویه به دلیل آسیب هیپوفیز)
– کنترل:
– آزمایش TSH و T4 آزاد
– درمان: لووتیروکسین در صورت صلاحدید پزشک
۳. غدد پاراتیروئید
– مشکلات شایع:
– هیپوپاراتیروئیدیسم (کاهش کلسیم و افزایش فسفر)
– هایپرپاراتیروئیدیسم ثانویه (به دلیل کمبود ویتامین D و بیماری کلیوی)
– کنترل:
– آزمایش کلسیم، فسفر، PTH
– درمان:
– مکمل کلسیم و ویتامین D در هیپوپاراتیروئیدی در صورت صلاحدید پزشک
– کنترل فسفر در هایپرپاراتیروئیدی
۴. غدد فوق کلیوی (آدرنال)
– مشکلات شایع:
– نارسایی آدرنال (به دلیل آسیب هیپوفیز یا خود غده)
– کنترل:
– آزمایش کورتیزول و ACTH
– درمان: هیدروکورتیزون در صورت نارسایی
۵. غدد جنسی (تستیس و تخمدان)
– مشکلات شایع:
– تاخیر بلوغ، آمنوره، ناباروری
– کنترل:
– آزمایش FSH، LH، تستوسترون (در مردان)، استرادیول (در زنان)
– درمان:
– هورموندرمانی جایگزین (استروژن/پروژسترون در زنان، تستوسترون در مردان)
– تحریک تخمکگذاری یا IVF در صورت نیاز به باروری
۶. پانکراس (لوزالمعده)
– مشکلات شایع:
– دیابت ناشی از رسوب آهن در سلولهای بتا (دیابت بیمزه نیز ممکن است دیده شود)
– کنترل:
– آزمایش قند خون ناشتا و HbA1C
– درمان:
– رژیم غذایی ، انسولین یا داروهای خوراکی در صورت ابتلا به دیابت در صورت صلاحدید پزشک
راهکارهای کلی برای کنترل اختلالات غدد درونریز در تالاسمی ماژور
۱.دفروکسامین و داروهای چلاتور آهن: کاهش تجمع آهن در غدد با استفاده از دسفرال (دفروکسامین)، دفریپرون یا دفریاسیروکس.
۲.پایش منظم هورمونی: بررسی سالانه عملکرد تیروئید، هیپوفیز، پانکراس و غدد جنسی.
۳.مکملهای ویتامین و مواد معدنی: مانند ویتامین D، کلسیم و روی.
۴.درمان جایگزینی هورمونها: در صورت کمبود هورمونها (مثل تیروکسین، کورتیزول، هورمونهای جنسی).
۵.کنترل دیابت: در صورت ابتلا به دیابت ناشی از هموسیدروز.
نتیجه گیری
همدلان تالاسمی باید تحت نظر یک تیم متشکل از هماتولوژیست، اندوکرینولوژیست و متخصص تغذیه باشند تا از عوارض تجمع آهن بر غدد درونریز جلوگیری شود.پایش منظم و درمان به موقع میتواند کیفیت زندگی این عزیزان را بهبود ببخشد.
