مراقبت از قلب یکی از جنبههای حیاتی مدیریت این بیماری است زیرا تجمع آهن ناشی از تزریق مکرر خون میتواند به عضله قلب آسیب برساند و منجر به نارسایی قلبی یا آریتمی شود.
چرا قلب همدلان تالاسمی ماژور در خطر است؟
افزایش بار آهن
تزریق خون مکرر باعث تجمع آهن در قلب (به ویژه در میوکارد) و اختلال در عملکرد آن میشود.
کاردیومیوپاتی ناشی از آهن : آهن اضافه در سلولهای قلب باعث استرس اکسیداتیو ، فیبروز و اختلال در انقباض قلب میشود.
آریتمیهای قلبی : مانند تاکی کاردی بطنی یا فیبریلاسیون دهلیزی
پرفیوژن نامناسب بافتی : کمخونی مزمن باعث افزایش کار قلب برای جبران کمبود اکسیژن میشود
آزمایشات ضروری برای پایش سلامت قلب
آزمایشات روتین
فرریتین سرم: هدف نگه داشتن سطح فرتین زیر ۱۰۰۰ است (البته برخی بیماران زیر ۵۰۰ را توصیه میکنند).
آزمایش عملکرد کبد (AST, ALT): آسیب کبدی ناشی از آهن میتواند غیرمستقیم بر قلب تأثیر بگذارد.
آزمایش TSAT (اشباع ترانسفرین): باید زیر ۵۰% نگه داشته شود.
ارزیابیهای قلبی
اکوکاردیوگرافی (اکو): سالانه حتی اگر بیمار بدون علامت باشد.
انجام MRI قلب (T2*): بهترین روش برای ارزیابی بار آهن قلبی (مقدار T2* کمتر از ۲۰ ms نشانه بار آهن خطرناک است).
هر ۱-۲ سال یا بر اساس نظر پزشک
هولتر مانیتورینگ: برای تشخیص آریتمیهای پنهان در بیماران با علائم (مثل سرگیجه ، سنکوپ)
درمانهای محافظت از قلب
درمان اصلی: داروهای آهنزدا مانند(دفراسیروکس ، دفروکسامین ، دفریپرون)
ترکیب آهنزداها: در موارد بار آهن شدید ممکن است دفروکسامین همراه با دفراسیروکس تجویز شود.
علائم هشداردهنده مشکلات قلبی
بیماران باید به این علائم توجه کنند و سریعاً به پزشک مراجعه نمایند:
تنگی نفس (به ویژه هنگام دراز کشیدن)
تورم پاها یا شکم (ادم)
تپش قلب یا ضربان نامنظم
خستگی شدید غیرعادی
درد قفسه سینه (نادر اما خطرناک)
توصیههای سبک زندگی برای بیماران
ورزش: فعالیتهای سبک تا متوسط (پیادهروی ، شنا) با تأیید پزشک.
رژیم غذایی: پرهیز از غذاهای غنی از آهن (گوشت قرمز، جگر، غلات غنیشده)
مصرف چای یا قهوه با غذا (کاهش جذب آهن)
افزایش مصرف میوهها و سبزیجات آنتیاکسیدان دار (ویتامین C با احتیاط)
پرهیز از الکل و سیگار: تشدید کننده آسیب قلبی
واکسیناسیون: واکسن آنفولانزا و پنوموکوک برای پیشگیری از عفونتهای تنفسی.
پایش طولانیمدت
کودکان: شروع اکو و MRI قلب از سن ۵-۶ سالگی.
بزرگسالان: پایش هر ۶-۱۲ ماه حتی اگر تحت درمان باشند.
زنان باردار: نیاز به تنظیم دوز آهنزداها و پایش دقیق قلب.
نتیجهگیری
مدیریت قلب در تالاسمی ماژور نیازمند پایش منظم (اکو ، MRI ، فرتین) تعهد به درمان آهنزداها و تغییرات سبک زندگی است.
با درمان به موقع بسیاری از همدلان میتوانند از کاردیومیوپاتی پیشرفته جلوگیری کنند همچنین همکاری نزدیک با تیم پزشکی شامل متخصص خون ، متخصص قلب و متخصص غدد ضروری است.
