در همدلان تالاسمی ماژور و اینترمدیا کبد نقش حیاتی و چند وجهی دارد اما به دلیل بار اضافی ناشی از بیماری و درمانهای آن ، خود به یکی از اندامهای آسیب پذیر تبدیل میشود.
در ادامه جزئیات کامل از نقش کبد ، مشکلات مرتبط ، مراقبتها و آزمایشهای ضروری را بررسی میکنیم:
نقش اصلی کبد در تالاسمی ماژور
متابولیسم آهن اضافی
همدلان تالاسمی ماژور به دلیل تخریب گلبولهای قرمز معیوب و تزریق مکرر خون آهن زیادی در بدن تجمع مییابد.
کبد مسئول ذخیره آهن اضافی است اما وقتی ظرفیت آن پر شود آهن در بافت کبد رسوب میکند و باعث فیبروز ، سیروز یا حتی سرطان کبد میشود.
سنتز پروتئینهای حیاتی
تولید آلبومین و فاکتورهای انعقادی.
در تالاسمی اختلال در عملکرد کبد ممکن است منجر به کاهش سطح این پروتئین ها و عوارضی مانند ادم یا خونریزی شود.
سم زدایی
کبد داروهای مصرفی بیمار (مثل دسفروکسامین ، دفراسیروکس ، دفریپرون) را متابولیزه میکند. اختلال در کبد میتواند باعث تجمع سموم شود.
ذخیره ویتامین ها
ذخیره ویتامین D و K که در تالاسمی اغلب به چشم میخورد.
مشکلات کبدی در تالاسمی ماژور
هماکروماتوز کبدی
رسوب آهن در کبد 》 التهاب (هپاتیت) 》 فیبروز 》 سیروز 》 نارسایی کبد یا سرطان.
علائم
خستگی ، درد شکم ، زردی ، آسیت (تجمع مایع در شکم).
هپاتیت ویروسی
همدلان تالاسمی به دلیل تزریق خون مکرر در معرض خطر هپاتیت B و C هستند.
هپاتیت C شایعتر است و پیشرفت فیبروز را تسریع میکند.
سنگ کیسه صفرا
افزایش تخریب گلبولهای قرمز 》تولید بیش از حد بیلی روبین 》 تشکیل سنگهای پیگمانه.
اختلالات انعقادی
کاهش تولید فاکتورهای انعقادی به دلیل آسیب کبدی.
مراقبتهای ضروری از کبد در تالاسمی ماژور
پایش منظم آهن کبد
آزمایش MRI T2* و فیبرواسکن: دقیقترین روش برای اندازهگیری رسوب آهن (MRI T2*) و بررسی وضعیت سلامت در کبد (فیبرواسکن) است
سطح فریتین: اگرچه غیراختصاصی است اما افزایش آن (بیش از ۱۰۰۰) نشانه خطر است.
ارزیابی عملکرد کبد
آزمایشهای خونی
– AST/ALT (آنزیمهای کبدی): افزایش آنها نشانه التهاب است.
– آلبومین، PT/INR (برای بررسی سنتز پروتئین).
– بیلی روبین (مستقیم و غیرمستقیم).
– سونوگرافی یا فیبرواسکن: برای ارزیابی فیبروز.
کنترل هپاتیت ویروسی
– واکسیناسیون هپاتیت B (ضروری برای همه بیماران).
– تست هپاتیت C (آنتیبادی HCV و PCR RNA HCV).
– در صورت ابتلا، درمان با داروهای ضدویروسی (مثل Sofosbuvir/Ledipasvir).
درمان چلیشن آهن
داروهای اصلی
دفروکسامین (تزریق زیرپوستی): عوارض مانند کاهش شنوایی.
دفریپرون (قرص): ممکن است باعث آگرانولوسیتوز شود.
دفیراسیروکس (قرص): کنترل منظم کراتینین و آنزیمهای کبدی ضروری است
هدف: حفظ فریتین زیر ۱۰۰۰.
رژیم غذایی و مکملها: کنترل مصرف غذاهای غنی از آهن (گوشت قرمز ، جگر).
ویتامین D و K در صورت کمبود.
عوارض جدی و اقدامات اورژانسی
نارسایی حاد کبد: در موارد پیشرفته سیروز یا مسمومیت با داروهای چلیشن.
انسداد مجاری صفراوی: نیاز به ERCP یا جراحی.
خونریزی واریسی: در بیماران با سیروز، ممکن است نیاز به باند لیگاسیون داشته باشند.
توصیه های کلی برای بیماران
پیگیری منظم با پزشک متخصص خون.
اجتناب از الکل و داروهای مضر برای کبد (مثل استامینوفن بیش از حد).
تست سالانه MRI کبد و فیبرواسکن
نتیجه گیری
کبد در تالاسمی هم قربانی تجمع آهن است و هم قربانی عوارض درمانی.کنترل دقیق آهن ، پایش منظم عملکرد کبد و پیشگیری از هپاتیت سه پایه اصلی مراقبت هستند. هرگونه غفلت میتواند به سرعت به سمت نارسایی کبد پیشرفت کند بنابراین پایبندی به درمان نقش کلیدی دارد.
